Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, CJD

Alla former av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är anmälningspliktiga direkt till Folkhälsomyndigheten enligt lagen och förordningen om anmälan av vissa allvarliga sjukdomar (1997:982). 

Förutsättningar för klassificering av  Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD)

vCJD-fall förutsätter progredierande neuropsykiatrisk sjukdom under mer än 6 månader där alternativa differentialdiagnoser, tidigare exposition för tänkbar iatrogen smitta och familjär prionsjukdom uteslutits.

Misstänkt fall

Det finns två möjliga falldefinitioner av misstänkta fall. 

Alternativ 1: förutsättning för klassificering (se inledande text) och samtliga av följande kriterier:

  • Klinisk bild förenlig med variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
  • Uteslutande av EEG förändringar som vid sporadisk CJD
  • Typiska förändringar påvisade med bildteknik (t.ex. MRT)

Alternativ 2: förutsättning för klassificering (se inledande text) och samtliga av följande kriterier: 

  • Klinisk bild förenlig med variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
  • Uteslutande av EEG förändringar som vid sporadisk CJD
  • Typiska förändringar påvisade med bildteknik (t.ex. MRT)
  • Positiv tonsillbiopsi. 

Bekräftat fall

Förutsättningar enligt ovan och 

  • neuropatologiskt verifierat fall post mortem.

Vårdhygieniska rekommendationer

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, vårdhygieniska rekommendationer (SFVH)