Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Alla former av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är anmälningspliktiga direkt till Folkhälsomyndigheten enligt lagen och förordningen om anmälan av vissa allvarliga sjukdomar (1997:982). 

Förutsättningar för klassificering av  Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD)

vCJD-fall förutsätter progredierande neuropsykiatrisk sjukdom under mer än 6 månader där alternativa differentialdiagnoser, tidigare exposition för tänkbar iatrogen smitta och familjär prionsjukdom uteslutits.

Misstänkt fall

Det finns två möjliga falldefinitioner av misstänkta fall. 

Alternativ 1

Förutsättning för klassificering (se inledande text) och samtliga av följande kriterier:

• Klinisk bild förenlig med variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
• Uteslutande av EEG förändringar som vid sporadisk CJD
• Typiska förändringar påvisade med bildteknik (t.ex. MRT)

Alternativ 2

Förutsättning för klassificering (se inledande text) och samtliga av följande kriterier: 

• Klinisk bild förenlig med variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
• Uteslutande av EEG förändringar som vid sporadisk CJD
• Typiska förändringar påvisade med bildteknik (t.ex. MRT)
• Positiv tonsillbiopsi. 

Bekräftat fall

Förutsättningar enligt ovan och neuropatologiskt verifierat fall post mortem.

Vårdhygieniska rekommendationer

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, vårdhygieniska rekommendatione (sfvh.se)